【byb.cn 】（來源：金陵晚報）39歲男子突患怪病，僅兩個月時間，就從一個活蹦亂跳的大活人，變成了需要依靠呼吸機才能繼續(xù)活著的病人。于是，在南京市胸科醫(yī)院進行治療，結(jié)果專家在其肺中洗出了整整90瓶共45000毫升的乳白色廢液。目前患者恢復情況良好，生活已能自理，但仍要入院進行二次灌洗。

　　病發(fā)僅兩個月只能靠吸氧維生

　　39歲的南京市民小張，在今年1月初即感胸悶、活動后氣喘，到醫(yī)院就診，醫(yī)生告知他是扁桃體肥大導致的，給予相應治療?？上Р∏椴]有好轉(zhuǎn)，呼吸困難反而加重。到2月中旬，他只能靠吸氧維持生命了，最后被確診為重癥肺泡蛋白沉積癥合并低氧血癥。

　　輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但治療效果甚微，病情發(fā)展迅猛，出現(xiàn)呼吸衰竭，生活無法自理。據(jù)悉，患者入院時，嘴唇、面部，甚至連手指甲都因缺氧而烏紫。

　　治與不治 都面臨巨大死亡考驗

　　經(jīng)南京市胸科醫(yī)院專家會診后轉(zhuǎn)到南京市胸科醫(yī)院南京肺灌洗中心進一步治療，患者入住肺灌洗中心時，血氧分壓只有29mmHg（正常人為90mmHg以上），屬于瀕臨死亡的血氧分壓。

　　呼吸內(nèi)科副主任醫(yī)師張海濤介紹，患者如此極度低氧血癥，如不立即進行全肺灌洗，將很快面臨呼吸衰竭導致全身臟器衰竭而死亡。但如果采用一般體外循環(huán)支持下全肺大容量灌洗術(shù)或許能使病情得到緩解，然而出現(xiàn)血栓栓塞、植物人等風險可能性大。

　　在“人工心肺”支持下“洗肺”

　　經(jīng)專家反復分析病情、研究治療方案，最終一致認為只能為患者建立“人工肺”，為灌洗術(shù)“保駕護航”才有成功的可能。

　　生命如此脆弱，所有的專家小心翼翼處理每一步細節(jié)，在南京市胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科（灌洗中心）、重癥醫(yī)學科、麻醉科、胸心外科等多個科室的共同努力下經(jīng)過6個小時的奮戰(zhàn)，順利完成了全肺灌洗，灌洗液超過90瓶共45000毫升，手術(shù)取得了成功。

　　手術(shù)前小張24小時離不開呼吸機，無法正常生活，術(shù)后已經(jīng)能夠生活自理了。

　　平均每位患者需洗肺2.2次

　　肺灌洗中心主任張映銘告訴記者，這名患者的癥狀雖然已經(jīng)明顯改善，但他在三四個月之后，還需要再次入院“洗肺”。這種疾病的患者大約平均需要洗2.2次。另外，仍舊有復發(fā)可能，因此，無論是患者本人，還是家屬，都需要密切關(guān)注病情進展。

　　作為全國唯一一家經(jīng)上級主管部門批準的南京肺灌洗中心，近30年來已為包括臺灣在內(nèi)26個省、市、地區(qū)近7000名患者實施過肺灌洗術(shù)。無一例死亡。

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　　這究竟是什么罕見病

　　這種罕見病是什么病呢？患者緣何會發(fā)?。繐?jù)悉，肺泡蛋白沉積癥（簡稱PAP）是一種以肺泡內(nèi)大量沉積磷脂蛋白樣物質(zhì)為特點的肺部彌漫性疾病，臨床上較為罕見。

　　癥狀主要表現(xiàn)為活動后胸悶氣喘、咳嗽及咯牛乳狀痰及進行性呼吸困難，最后發(fā)展為呼吸衰竭，乃至影響患者生命。如果通過X射線檢查胸部，會發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺對稱的彌漫肺泡性浸潤影，部分患者兩側(cè)肺門周圍有“蝙蝠翼”征象，酷似肺水腫。目前患病原因不明。倪靜 蘇麗萍

　　這種病無藥可醫(yī)嗎

　　目前臨床上對肺泡蛋白沉積癥的治療尚無有效藥物。粒細胞巨噬細胞集落刺激因子（GM-GSF)對少數(shù)特發(fā)型肺蛋白沉積癥患者可能有效，但效果極為有限。大容量全肺灌洗是目前公認的治療肺泡蛋白沉積癥最為有效的治療措施。 倪靜 蘇麗萍

　　ECMO人工心肺是什么

　　南京市胸科醫(yī)院有關(guān)專家表示，ECMO的原理是將血液從體內(nèi)引到體外，經(jīng)膜式氧合器（膜肺）氧合再用泵將血灌入體內(nèi)，可進行長時間心肺支持，也是充當臨時心肺。在ECMO通道建立后，患者自身心臟和肺得到充分休息，全身氧供和血流動力學處在相對穩(wěn)定狀態(tài)。此時膜肺可進行有效的二氧化碳排除和氧的攝取，驅(qū)動泵使血液周而復始地在機體內(nèi)流動。為肺功能和心功能的恢復贏得寶貴時間，同時減少高氧和機械損傷。 蘇麗萍 整理