【byb.cn 】2013年11月26日，BTV《健康北京》欄目制作了一期節(jié)目：新生命 心問題。節(jié)目中邀請到了首都兒研所所長羅毅做客現(xiàn)場，為您介紹小兒先天性心臟病的目前發(fā)病率情況、發(fā)病原因以及如何確定手術時間等相關問題。精彩節(jié)目，敬請收看~

 

　　名詞解釋：

 

　　先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28％，指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病發(fā)病率不容小視，占出生活嬰的0.4％～1％，這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15～20萬。先天性心臟病譜系特別廣，包括上百種具體分型，有些患者可以同時合并多種畸形，癥狀千差萬別，最輕者可以終身無癥狀，重者出生即出現(xiàn)嚴重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據(jù)血液動力學結合病理生理變化，先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型，也可根據(jù)有無分流分為三類：無分流類（如肺動脈狹窄、主動脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位）類。

 

　　少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機會，另外有少部分患者畸形輕微、對循環(huán)功能無明顯影響，而無需任何治療，但大多數(shù)患者需手術治療校正畸形。隨著醫(yī)學技術的飛速發(fā)展，手術效果已經(jīng)極大提高，目前多數(shù)患者如及時手術治療，可以和正常人一樣恢復正常，生長發(fā)育不受影響，并能勝任普通的工作、學習和生活的需要。

 

　　病因:

 

　　一般認為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8％左右，而占92％的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。

　　臨床表現(xiàn):

 

　　先天性心臟病的種類很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復雜程度。復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發(fā)展加重，需要及時診治，以免失去手術機會。主要癥狀有：

　　

　　1.經(jīng)常感冒、反復呼吸道感染，易患肺炎。

　　2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。

　　3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。

　　4.兒童訴說易疲乏、體力差。

　　5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）。

　　6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。

　　7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音?！?

　　診斷:

 

　　一般通過癥狀、體征、心電圖，X－線和超聲心動圖即可作出診斷，并能估計其血液動力學改變、病變程度及范圍，以定治療方案。對合并多種畸形、復雜疑難的先天性心臟病，?？漆t(yī)生會根據(jù)情況，有選擇地采取三維CT檢查、心導管檢查或心血管造影等檢查手段，了解其病變程度，類型及范圍，綜合分析作出明確的診斷，并指導制定治療方案。

 

　　治療:

 

　　1.一般先天性心臟病中僅有少數(shù)類型的先天性心臟病可以自然恢復，有的則隨著年齡的增大，并發(fā)癥會漸漸增多，病情也逐漸加重。

 

　　選擇何種治療方法已經(jīng)選擇正確的手術時機，主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對血流動力學無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉位或左心發(fā)育不良綜合征，在出生后必須立即手術，否則患兒將無法生存。

 

　　2.保守觀察的先天性心臟病病例。

 

　?。?）直徑較小、無肺高壓傾向的繼發(fā)孔房缺者，可觀察到3～5歲再手術;

 

　?。?）直徑小于4毫米的膜部室間隔缺損，對心功能影響輕，并且有自動閉合的可能，所以也可以觀察到3～5歲，如室缺仍未能閉合則應考慮手術治療。由于小室缺有誘發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎的可能，而目前外科手術安全性己非常高，所以目前多不主張較長時間等待;

 

　?。?）跨瓣壓差小于40mmHg的主動脈瓣、小于60mmHg的肺動脈瓣狹窄。這些病例采用保守治療的前提是，必須在有較高先心外科治療水平的醫(yī)院檢查心臟超聲兩次以上，另外在觀察期間需定期進行隨訪觀察和必要的檢查，以免造成誤診而貽誤治療時機。

 

　　3.選擇合適的手術時機是先心病手術成功并取得良好預后的關鍵。

 

　　目前，確定手術時機有幾個主要因素：

 

　（1）先心病自身的病理特征及對血流動力學的影響程度 一般講，畸形越復雜，對血流動力學影響越大，越應盡早手術治療。

　　（2）繼發(fā)性病理改變的進展情況 左向右分流類先心病，應爭取在發(fā)生肺血管阻塞性改變之前進行手術矯治。發(fā)紺性、梗阻性先心病應爭取在發(fā)生嚴重心肌肥厚、纖維變性前手術。

 

　　4.先天性心臟病的治療方法：

　　有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術應根據(jù)病情，由心臟?？漆t(yī)生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經(jīng)過及時通過手術，效果良好，預后較佳。右至左分流或復合畸形者，病情較重者，手術復雜困難，部分患者由于某些心臟結構發(fā)育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術減輕癥狀、改善生活質量。

 

　　介人治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等;另一類為利用各種記憶金屬材質的特質封堵器堵閉不應有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管末閉等。由于醫(yī)學技術的進步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內(nèi)外臨床應用得到進一步的發(fā)展，不僅可避免開胸手術的風險及創(chuàng)傷，而且住院時間短、恢復快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術開胸手術，該技術有嚴格的適應證。

 

　　先心病的外科手術方法主要根據(jù)心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術方法可分為：根治手術、姑息手術、心臟移植三類。

 

　?。?）根治手術 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。

 

　?。?）姑息手術 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚無根治方法的復雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術、或者作為一種預備手術，促使原來未發(fā)育完善的結構生長發(fā)育，為根治手術創(chuàng)造條件，如體—肺分流術等。

 

　?。?）心臟移植 主要用于終末性心臟病及無法用目前的手術方法治療的復雜先心病。

　　預防:

 

　　1.適齡婚育

 

　　醫(yī)學已經(jīng)證明，35歲以上的孕婦發(fā)生胎兒基因異常的風險明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點，那么建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產(chǎn)期醫(yī)學觀察與保健。

 

　　2.準備要孩子前要做好心理、生理狀態(tài)的調(diào)節(jié)

 

　　如果準媽媽有吸煙、飲酒等習慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。

 

　　3.加強對孕婦的保健

 

　　特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病。孕婦應盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫(yī)生指導下進行。

 

　　4.孕期盡量少接觸射線、電磁輻射等不良環(huán)境因素。

 

　　5.孕期避免去高海拔地區(qū)旅游

 

　　因為已經(jīng)發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先天性心臟病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)，可能與缺氧有關。